Hemofilia, una condición poco frecuente
Este 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, La condición se detecta generalmente con la presencia de sangrados orales y nasales frecuentes.
La hemofilia es una condición que se genera a raíz de que una persona tenga en su sangre bajo niveles del factor de coagulación, una proteína en la sangre que controla el sangrado.
Debido a que el gen que contiene las instrucciones para crear factor coagulante se encuentra solamente en el cromosoma de sexo llamado X, si ese gen se encontrara dañado, el resultado sería la hemofilia.
Se trata de una condición que es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres, por ejemplo, en nuestra institución todos los pacientes que viven con esta enfermedad son hombres.
La hemofilia tipo A es la más común, lo que indica que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho); por otro lado, está la hemofilia tipo B que es menos común y se refiere a que una persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve).
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
Sangrado espontáneo, hematomas extensos o sangrado durante mucho tiempo tras cortarse o sufrir algún accidente son algunos de los principales síntomas detectados en las personas que son diagnosticadas con hemofilia.
Para confirmar un diagnóstico de hemofilia se hace necesario tomar una muestra de sangre de tal forma que se pueda medir el grado de actividad del factor de coagulación.
Los pacientes que son atendidos en el Hospital del Niño son referidos por los médicos del Servicio de Consulta Externa Especializada, del área de Hematología o si el paciente ya tiene antecedentes conocidos.
ATENCCIÓN EN EL HOSPITAL DEL NIÑO
El Hospital del niño cuenta con una Clínica de Coagulopatía en la que se brinda atención a un total de 272 niños y niñas que padecen trastornos de coagulación, entre ellos, enfermedad de Von Willebrand (132), hemofilia A (67), hemofilia B (9), déficit de factor X (4), déficit de factor VII (5), disfunción plaquetaria (52) y trombastenia de Glanzmann (3).
La Dra. Nadia Barsallo explicó que, aunque los pacientes severos deben recibir atención entre 2 y 3 veces por semanas, aquellos que la padecen de forma leve, solo acuden cuando deben someterse a alguna intervención médica o cuando sufren algún golpe para ser atendidos.
“Nuestro objetivo es mejorar la condición de vida de estos pequeños para que puedan llevar una vida regular y plena. Nos hace felices que cada niño o niña junta a su familia se comprometen y siguen fielmente sus tratamientos”, comentó Barsallo.
La Clínica de Coagulopatía del Hospital del Niño es el eje central desde el que se brinda una atención integral a los pacientes que viven con esta condición y es que nos solo reciben atención desde el servicio de hemofilia sino también de otras especialidades como Fisioterapia, Fisiatría, Radiología, Ortopedia, Salud mental, Psiquiatría, odontología, Farmacia y Trabajo Social.
Por otro lado, desde este espacio también se brindó capacitación a los padres, madres y cuidadores para que conozcan la enfermedad del menor y puedan apoyar con el tratamiento en casa.
Según asegura la Dra. Barsallo el índice de muerte por esta enfermedad es cero y la esperanza de vida de las personas que viven con esta condición, que no se cura, es igual a la de una persona regular, siempre que siga fielmente su tratamiento; y añade “el éxito es el seguimiento adecuado y la constancia al tratamiento”.
FUNDACIÓN DE HEMOFILIA
Alaisa Araúz de Melgar, directora Ejecutiva de la Fundación Panameña de Hemofilia comentó que actualmente a esta población se le brinda atención en diferentes centros tanto de la Caja del Seguro Social como del Ministerio de Salud, además existen a nivel nacional clínicas satélites en La Chorrera, Herrera y Coclé.
Agregó que en esta fecha también se incluyen a los pacientes que padecen de la enfermedad de von Willebrand, un trastorno de la coagulación. Las personas que padecen esta condición tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von Willebrand que ayuda a controlar las hemorragias, en el país son unas 521 las personas con esta condición.
Respecto a la hemofilia, detalló que en Panamá son 318 las personas que viven con este trastorno genético, de las cuales 281 son de hemofilia A y 37 de hemofilia B, además existen otras 104 personas padecen otras coagulaciones congénitas.
Araúz de Melgar expresó que el panorama de hoy en comparación a la década de los 90, cuando recién se estaban organizando como Fundación, ha cambiado de forma sustanciales, pues ahora las autoridades y la población saben que existen, hay estadísticas claras y un adecuado seguimiento para cada uno de los pacientes por parte de los profesionales de la salud.
“Sentimos que el Estado nos ha escuchado y acogido nuestras recomendaciones para garantizar la atención que necesitamos”, dijo; no obstante, añadió que se hace necesario abrir más clínicas de atención en otras regiones del país para que la accesibilidad sea más expedita.
Así mismo, detalla que existe una “preocupación” por el hecho de que el abastecimiento de los factores coagulantes es escaso y hay una genuina inquietud por parte de los pacientes para que las autoridades cumplan con sus demandas de mantener un suministro de sus medicamentos de forma permanente.
EL LLAMADO INTERNACIONAL
De acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), es una condición bastante infrecuente que se da en aproximadamente 1 de cada 10,000 nacidos vivos para hemofilia A y 1 de cada 30.000 nacidos vivos para Hemofilia B.
El lema de este año de la Federación Mundial de Hemofilia es “Acceso para todos: Asociación. Política. Progreso. Involucrar al gobierno, integrando los trastornos hemorrágicos hereditarios en la política nacional”.
Lo anterior hace un llamado a generar conciencia y llamar la atención de los formuladores de políticas sobre la hemofilia y otros trastornos hemorrágicos hereditarios, de este modo se busca aumentar el acceso sostenible y equitativo a la atención y el tratamiento.
La creación de este día data de 1989 y tiene el propósito de hacer conciencia respecto a los problemas que afectan a las personas que viven con hemofilia.
